Pulmonal arteriellen hypertoniePulmonal arteriellen hypertonie

Therapie

Die Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) besteht aus symptomatischen und spezifischen Maßnahmen. Zu den symptomatischen Therapiemaßnahmen gehören die Gabe von Sauerstoff und Diuretika.

Patienten mit PAH werden in der Regel antikoaguliert, da verschiedene Studien einen positiven Effekt auf den Krankheitsverlauf gezeigt haben. Nur wenn sich im Rahmen der Akuttestung mit Vasodilatatoren eine signifikante pulmonale Vasoreagibilitat zeigt (Abfall des PA-Mitteldrucks > 10 mmHg auf < 40 mmHg bei normalem HZV), ist ein Therapieversuch mit Calciumantagonisten sinnvoll. In allen anderen Fällen ist eine Therapie mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5 Inhibitoren oder Prostanoiden angezeigt.

Die Mehrzahl der PAH-Patienten wird heute primär mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Tracleer®, Ambrisentan, Volibris® oder Macitentan, Opsumit), einem Phosphodiesterase-5 Hemmer (Sildenafil, Revatio®, Tadalafil, Adcirca®) oder einer Kombination aus beiden Substanzklassen behandelt. In schweren bzw. therapierefraktaren Fällen kommt eine Therapie mit intravenösen Prostanoiden (z.B. lloprost, llomedin® oder Treprostinil, Remodulin®) in Betracht. Zusätzlich wurde 2014 der sGC-Stimulator Riociguat für die Therapie der PAH (sowie der inoperablen CTEPH) zugelassen.

Bei Versagen der medikamentösen Therapie muss unter Umständen eine Lungen- bzw. Herz-Lungen-Transplantation als letzte therapeutische Alternative in Betracht gezogen werden.